COME SI RICONOSCE LA MALATTIA DI CASTLEMAN CHE COLPISCE IL SISTEMA LINFATICO?

Dopo lunghe indagini per escludere un linfoma o una malattia autoimmune, mi è stata diagnosticata una malattia di Castleman che coinvolge molti linfonodi in diverse aree del corpo. Trattandosi di una malattia rara, è difficile trovare informazioni sulle possibili cure. Potete aiutarmi?

Risponde Carlo Selmi, responsabile Reumatologia e immunologia clinica, Istituto Humanitas, Milano ( VAI AL FORUM)

La malattia di Castleman è una malattia rara del sistema linfatico che colpisce ogni anno circa 3 persone su un milione di abitanti degli Stati Uniti. Si può trattare di malattia unicentrica o multicentrica, a seconda che coinvolga uno o più linfonodi di una sola regione o più regioni del corpo, come per esempio il cavo ascellare o il collo. Mentre la forma unicentrica ha generalmente un andamento benigno e rappresenta la maggior parte dei casi, la malattia di Castleman multicentrica può essere associata a infezione da herpesvirus umano 8 (HHV-8) oppure idiopatica (ovvero senza una causa nota) e in totale rappresenta circa il 25% dei casi totali. La forma multicentrica causa sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna o variazioni di peso associati a una frequente alterazione degli indici infiammatori come VES e proteina C reattiva e a un aumento delle dimensioni della .

Questi segni e sintomi sono molto frequenti anche nei tumori ematologici e pertanto i pazienti a cui viene riscontrato un aumento della dimensione dei linfonodi (definita linfoadenopatia), alla visita o durante un esame ecografico o Tac, vengono spesso inviati allo specialista ematologo che richiederà una biopsia o l’escissione di un linfonodo per una diagnosi istologica. Una volta escluso un linfoma, dalla stessa istologia è possibile porre diagnosi di malattia di Castleman anche se spesso è necessario un sospetto diagnostico chiaro che aiuti l’anatomopatologo nella lettura del tessuto. La lettura della biopsia e il quadro clinico concorrono alla distinzione tra le principali forme di malattia perché da questa è possibile dedurre l’andamento e la risposta alla terapia.

Le forme idiopatiche multicentriche della malattia di Castleman riconoscono un meccanismo infiammatorio basato soprattutto su un mediatore che induce infiammazione, l’interleuchina 6 (IL-6), ben noto dagli studi in artrite reumatoide e più di recente in Covid-19. Le conoscenze immunologiche hanno permesso di recente l’introduzione di terapie mirate dirette a bloccare interleuchina 6 con un farmaco biologico, il siltuximab, che permette in molti casi la regressione del quadro e dei sintomi. In alcuni casi, infatti, la malattia di Castleman multicentrica idiopatica può manifestarsi con riduzione delle piastrine, formazione di versamenti, disfunzioni del midollo osseo e del rene, oltre a aumento di dimensioni di fegato e milza in una forma definita TAFRO.

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